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耳朵是我们聆听世界的窗口，听力损失会严重影响社会交往和生活质量。2023年3月3日是第二十四个“全国爱耳日”，主题是“科学爱耳护耳，实现主动健康”。强调将耳和听力保健作为全民健康必不可少的组成部分纳入初级保健体系的重要性。
新生儿听力筛查的开展，使越来越多的听力损失患儿得到了“早发现、早诊断和早干预”。那么，在第一次听力筛查就通过的孩子，是不是就万事大吉了呢？这可不一定。在临床实践中，一些儿童在新生儿期通过了新生儿听力筛查，之后出现了听力损失，即迟发性听力损失。
迟发性听力损失，指出生时听力正常，在生长发育的过程中出现的永久性听力损失。迟发性听力损失的发病年龄不一致，有的发生在出生后半岁左右，有的发生在一两岁，也有的在三四岁才出现。
一、迟发性听力损失的类型
1、延迟发生的听力损失：即围产期听力正常，出生前后一些特定有害因素对内耳造成损失，导致随时间推移而在其后某个时期出现听力下降如宫内先天性感染、严重窒息、持续机械通气、高胆红素血症等。
2、渐进性听力损失：出生时听力正常，之后出现遗传性、神经退行性疾病或其他因素相关的不同进展速度，不同受累频率和不同严重程度的听力损失。
3、获得性听力损失：获得性因素直接或间接作用于内耳等听觉器官所致的听力损失，如脑膜炎、耳毒性药物和声损失等。
二、迟发性听力损失的特点
1、发病年龄通常在学习语言之后，从几岁到几十岁不等。在发病时，基本上都具有良好的言语能力，大脑中掌管听觉及言语的皮层区域已得到了充分的发育，很少出现因聋致哑。
2、听力损失的过程是渐进的，而不是瞬间发生的。多数人一开始并没有觉察出听力下降，当自己感觉听声费力，听力检查后方才发现。听力损失的进展速度和程度也不相同，可能是比较缓慢的过程，极少数表现快速进展。
三、迟发性听力损失的病因
1、遗传因素
由SLC26A4基因、线粒体基因、GJB2基因、其他基因（COCH, MYH9)等导致
①SLC26A4基因：是前庭导水管扩大的责任基因。在汉族人群中，98.9％的前庭导水管扩大患者可检出SLC26A4基因。它导致的听力损失，其程度和进展在不同个体间的差异较大，迟发性听力损失的发生率较高。
②线粒体基因：线粒体12 SrRNA基因m.1555A＞G和m.1494C＞T是导致母系遗传药物性听力损失的热点突变。这两个突变均可引起线粒体12SrRNA二级结构改变，使氨基糖胺类抗生素与其更加紧密地结合，从而造成内耳毛细胞损失。该基因导致的听力损失多为后天性、迟发性。
③GJB2基因：GJB2基因突变是导致非综合征性听力损失最常见的原因。其编码的Cx26属于缝隙连接蛋白家族，与相邻细胞的缝隙连接蛋白组成一个完整的缝隙连接通道，是完成电解质、第二信使和代谢产物在细胞间转换的重要通道。虽然大部分GJB2基因突变所敛听力损失为先天性，但研究证实，少数也可表现为迟发性、渐进性。多见丁p.V371位点的突变，c.35delG及c.235delC位点突变也见报道。
④其他基因：除上述常见基因突变外，在迟发性听力损失家系或散发病例中还发现常染色体品性遗传基因，如COCH、MYH9等少见基因和综合征性听力损失相关基因的突变。
2.内耳畸形
内耳畸形是儿童永久性听力损失的原因之一，有研究显示，超过36.8％的内耳畸形患者通过了出生时的听力筛查。前庭导水管扩大是比较常见的内耳畸形，也是患上迟发性听力损失比较常见的一种因素。这种因素导致迟发性听力损失多在婴幼儿时期，但是从出生到青春期阶段也是有可能出现的。
3.围产期因素
围产期是指母亲孕28周到生后1周。在此期间，有诸多因素可导致迟发性听力损失。由先天性巨细胞感染、体外氧合膜肺（ECMO）、高胆红素血症、低体重、早产等引起。
4、听神经病
听神经病又称听神经病谱系障碍(ANSD)，在儿童永久性听力损失中约占8％，婴幼儿ANSD在迟发性听力损失中占4％-7.6％。又分为获得性听神经病（由高胆红素、缺血缺氧性脑病、低体重、早产、免疫、代谢引起或诱发）和遗传性听神经病（非综合征型（OTOF，PJVK，DI-APH3基因突变）和综合征型）。
5、原因未明确
即使经过详细的询问和系统检测，仍有相当一部分迟发性听力损失患儿未能明确其病因。
四、迟发性听力损失的高危因素
出生时住过重症监护病房、脑膜炎、戊二酸血症、早产、低体重、窒息、ECMO、巨细胞病毒、耳聋遗传基础等。
五、迟发性听力损失的干预手段
1.有高危因素的新生儿除出生时进行常规听力筛查外，还要注意观察患儿对声音的反应以及言语发育情况。
2.完善基因筛查，到听力遗传门诊咨询。
3.密切随访听力情况，及时干预。
来源：乐清市妇幼保健院 |
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